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健康科普

干燥综合征的主要临床表现

发布时间:2017-03-26 10:56:21
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  干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干症状外,尚有多系统损害症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。发病率为0.29%-0.77%,女性多见,男女比为1:9-1:20,发病年龄多在40-50岁。

  干燥综合征的局部表现:(1)口干燥症:口干、猖獗齿、腮腺炎、舌痛、口腔溃疡或继发感染。(2)干燥性角膜炎:眼干、泪少、无泪,部分合并结膜炎、角膜炎。(3)其他浅表部位:鼻、气管及其分支、消化道黏膜、阴道粘膜等。

  干燥综合征的系统表现:(1)皮肤:病理基础为局部血管炎,过敏性紫癜样皮疹,结节红斑较少见,雷诺现象。(2)骨骼肌肉:关节痛较为常见。(3)肾:30%-50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为Ⅰ型肾小管酸中毒;近端肾小管损害少见;肾小球损害可有大量蛋白尿、低蛋白血症、肾功能不全。(4)肺:轻度受累干咳,主要病理基础为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,高分辨CT可以发现,小部分出现肺动脉高压。(5)消化系统:萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良、20%肝损害。(6)神经系统:发生率5%,周围神经损害多见(与血管炎有关)。(7)血液系统:白细胞及血小板减少,淋巴瘤发生率为正常人44倍。


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