病例摘要

患者男，70岁，主因“活动后胸闷、气短1年，加重伴发热1天”于2005年11月5日入院。患者于1年前无明显诱因出现活动后胸闷、气短，休息后缓解，无咳嗽、咳痰及咳血，无发热、脱发及光过敏，无反复口腔溃疡，无雷诺氏现象及关节痛。近1年来体重下降约4公斤，既往皮下结节30年，曾诊断“结节性痒疹”，经治疗好转后反复发作。病情缓慢进展，1日前出现发热，体温最高达39℃，无寒战。胸片提示：“间质性肺炎。”入院后给予多种抗生素（铃兰欣、氟康唑、左克、克林霉素、安迪泰、舒美特、去甲万古霉素等）联合治疗。病情未得到控制，患者持续高热，喘憋加重。血气分析：血氧分压40mmHg，血常规：白细胞7.96×10⁹/L，红细胞：3.17×10¹²/L，血红蛋白65ｇ/l。血生化：ALT：119iu/l,AST：54iu/l,α－羟丁酸212U/L，24小时尿蛋白4g。该患病情进展迅速，血氧分压明显下降。间隔2日胸片病变进展迅速，提示2种可能：1结节性多动脉炎；2霉菌感染；查化验检查：P-ANCA，C-ANCA，dsDNA，DNP，ACL，补体C₄，EB病毒，巨细胞病毒，ENA，乙肝病毒DNA均正常。凝血D-D二聚体2.03。血管超声：双下肢动脉内中膜增厚，右侧颈动脉内膜增厚。给予地塞米松20mg，氟康唑静点抗真菌，丙种球蛋白平衡机体免疫功能，连续应用3日。患者病情明显改善，胸闷、气短减轻，复查胸片较前明显好转，血氧分压98mmHg，痰培养回报：生长酵母样真菌。继续用药：强的松60mg口服，逐渐减量，加用青霉胺、补钙等治疗。复查血常规：白细胞5.41×10⁹/L，红细胞：3.37×10¹²/L，血红蛋白114ｇ/l。肝功能：ALT：44iu/l,AST：16iu/l,24小时尿蛋白0.22g/24小时。病情好转出院。

讨论：结节性多动脉炎是一种系统性血管炎，其特征是以中到小血管为主的节段性坏死性炎症，尤其好发于血管的分叉处，导致微动脉瘤形成、血栓形成、动脉瘤破裂出血以及器官的梗死。因受累动脉出现炎性渗出及增殖形成节段性结节，故称为结节性动脉炎。全身及各组织器官均可受累，以皮肤、关节、外周神经最为常见。呼吸系统症状是结节性动脉炎一个临床表现，但以呼吸衰竭为突出表现的并不多见。结节性多动脉炎呼吸衰竭主要是由于肺血管病变所致。结节性多动脉炎的呼吸衰竭除吸氧外等常规治疗外应对结节性多动脉炎的病情总体状态进行评估。严重的肺血管炎病变出现提示结节性多动脉炎活动，应积极加用激素和免疫抑制剂治疗，才能使疾病得到快速控制。