疾病简介

肺动静脉瘘是较少见的先天性肺血管畸形，也称肺动静脉瘤，肺血管扩张症，有家族遗传现象，常常合并毛细血管扩张症。肺动静脉直接相通，形成一个或多个血管瘤样囊腔，囊腔大小不一，巨大的肺动静脉瘤可以形成直径约10cm的血管瘤，常常位于脏层胸膜下，也可以是弥漫性的交通支。肺动脉内的未氧合血液不通过肺毛细血管而直接通过动静脉瘘回流到左心，形成顶静脉分流，氧饱和度下降，患者有明显发绀，红细胞增多症。【诊断标准】1. 临床表现及体征(1)口唇明显发绀，杵状指趾。(2)…

肺动静脉瘘是较少见的先天性肺血管畸形，也称肺动静脉瘤，肺血管扩张症，有家族遗传现象，常常合并毛细血管扩张症。肺动静脉直接相通，形成一个或多个血管瘤样囊腔，囊腔大小不一，巨大的肺动静脉瘤可以形成直径约10cm的血管瘤，常常位于脏层胸膜下，也可以是弥漫性的交通支。肺动脉内的未氧合血液不通过肺毛细血管而直接通过动静脉瘘回流到左心，形成顶静脉分流，氧饱和度下降，患者有明显发绀，红细胞增多症。

【诊断标准】

1. 临床表现及体征

(1)口唇明显发绀，杵状指趾。

(2)活动后气急、心悸、病变部位可以听到粗糙的连续性血管杂音。

(3)偶有咯血症状。

2. 检查

(1)X线可见边缘清晰、分叶状不规则阴影，部分阴影可以有与肺门相连的条索影，是出入血管瘤的动静脉，透视下可以见到血管瘤波动,分流量大的肺动静脉瘤有心脏扩大。

(2)超声心动图见心内结构正常，声学造影可以证实有心外右向左分流。

(3)肺动脉造影可以证实有肺动静脉瘘。

【治疗原则】

1. 有症状、肺动静脉瘘局限在一叶或一侧肺的患者，应该手术治疗，切除一侧、一叶或局部肺组织。

2. 弥漫性、尤其是两侧弥漫性肺动静脉瘘是手术禁忌症。

3. 手术中要仔细处理血管，防止意外出血。

较小、且局限的肺动静脉瘘可以用介入方法行栓塞治疗，但是要避免栓塞物脱落，误

栓正常血管，造成合并症。

肺动静脉瘘是较少见的先天性肺血管畸形，也称肺动静脉瘤，肺血管扩张症，有家族遗传现象，常常合并毛细血管扩张症。肺动静脉直接相通，形成一个或多个血管瘤样囊腔，囊腔大小不一，巨大的肺动静脉瘤可以形成直径约10cm的血管瘤，常常位于脏层胸膜下，也可以是弥漫性的交通支。肺动脉内的未氧合血液不通过肺毛细血管而直接通过动静脉瘘回流到左心，形成顶静脉分流，氧饱和度下降，患者有明显发绀，红细胞增多症。【诊断标准】1. 临床表现及体征(1)口唇明显发绀，杵状指趾。(2)…